Parkinsonismi atipici

Oltre al Parkinson, esistono anche delle patologie più rare dette parkinsonismi atipici. Si tratta di malattie che presentano diverse somiglianze con il Parkinson propriamente detto: sintomi motori, come un rallentamento e una riduzione dei movimenti, rigidità e tremore, ma anche fluttuazioni della pressione, disturbi digestivi, difficoltà a stare in piedi e a camminare, e disturbi cognitivi.

Inizialmente, il Parkinson atipico può manifestarsi in modo analogo a quello comune. Per questo è difficile diagnosticarlo correttamente. Ciononostante esistono alcuni indizi che possono aiutare a identificare le forme atipiche:

• le precoci difficoltà a stare in piedi e a camminare causano cadute già allo stadio iniziale;
• la terapia dopaminica spesso è efficace solo per un breve tempo o non lo è affatto;
• il peggioramento di diverse funzioni, come la digestione, la regolazione della pressione e le capacità cognitive, è o più marcato e precoce;
• il decorso della malattia è molto più rapido.

Fra le forme atipiche di Parkinson ci sono in particolare l’atrofia multisistemica (MSA), la paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e la degenerazione corticobasale (CBD).

La Società internazionale per i disturbi motori (Movement Disorder Society - MDS) insieme alla sua sezione svizzera (Swiss MDS - SMDS) mette a disposizione schede informative su varie forme atipiche di Parkinson. Esse contengono informazioni sulle cause, i sintomi, la diagnosi e il trattamento. Le schede sono scaricabili in lingua italiana, tedesca, francese e molte altre.

• atrofia multisistemica (MSA)
• paralisi sopranucleare progressiva (PSP)
• degenerazione corticobasale (DCB)

Diagnosi e terapia

Per ora, la diagnosi definitiva di una forma atipica di Parkinson si basa su un esame patologico del tessuto cerebrale che non può essere eseguito in vita. Per questo motivo i criteri clinici e gli strumenti di analisi sempre più precisi sono assai importanti.

Essere in grado di distinguere le varie forme atipiche dal Parkinon propriamente detto, ma anche riuscire a distinguerle tra di loro, è utile sia per la prognosi che, sul lungo termine, per lo sviluppo di terapie efficaci. Per ricercare le cause e nuove possibilità terapeutiche sarebbe quindi auspicabile una diagnosi precoce e sicura. Purtroppo, dopo decenni di studi scientifici le cause e i meccanismi di queste forme atipiche di Parkinson rimangono al momento ancora in gran parte inspiegati.

I progressi compiuti nelle tecniche di imaging e di diagnostica di laboratorio oggi disponibili contribuiscono comunque a diagnosi sempre più sicure e precoci. Sta inoltre progredendo la ricerca di biomarcatori specifici per determinate forme atipiche di Parkinson.

Oggi disponiamo di limitate opzioni terapeutiche. Come per la malattia di Parkinon, anche per le forme atipiche non esiste una cura. Il trattamento si concentra sull’attenuazione dei sintomi, anche se l’impiego di dopamina spesso non è efficace o le è solo limitatamente. Le terapie possono però migliorare le funzionalità e quindi anche la qualità della vita. Inoltre, uno stile di vita attivo unito al trattamento e alla prevenzione dei fattori di rischio può avere un effetto benefico su eventuali patologie concomitanti come la demenza. Fra le misure raccomandate ci sono:

• il trattamento dei fattori di rischio vascolari;
• l’attività fisica regolare;
• dormire a sufficienza;
• un’alimentazione equilibrata;
• mantenere interazioni sociali;
• l’attività intellettuale;
• evitare alcol e tabacco.

Prof. dr. med. David Benninger, 2025