Syndromes parkinsoniens atypiques

Les syndromes parkinsoniens dits « atypiques » sont plus rares que la maladie de Parkinson. Ils partagent certaines similitudes, parmi lesquelles des symptômes moteurs tels que le ralentissement et l’appauvrissement des mouvements, la raideur et les tremblements, mais aussi des variations de pression artérielle, des troubles digestifs, des problèmes posturaux et locomoteurs, ainsi que des déficiences cognitives.

Le syndrome parkinsonien atypique peut initialement ressembler à une maladie de Parkinson classique. Il n’est pas aisé de le singulariser sans ambiguïté. Quelques signes caractéristiques peuvent toutefois être utiles pour orienter vers ce diagnostic :

• Dès le début de la maladie, les problèmes liés à la station debout et à la marche sont à l’origine de chutes.
• Le traitement par dopamine n’a souvent qu’un effet négligeable, voire n’agit pas du tout.
• Différentes fonctions physiologiques telles que la digestion, la régulation de la pression artérielle, la miction et les capacités cognitives sont affectées très tôt et plus fortement.
• La maladie évolue nettement plus vite.

L’atrophie multi-systématisée (AMS), la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et la dégénérescence cortico-basale (DCB) comptent parmi les syndromes parkinsoniens atypiques.

La filiale suisse (Swiss MDS - SMDS) de la société internationale des troubles du mouvement (Movement Disorder Society – MDS) propose des fiches d’information sur plusieurs de ces syndromes. Riches en informations sur la cause, les symptômes, le diagnostic et le traitement, elles peuvent être téléchargées en français, en allemand, en italien et de nombreuses autres langues.

• L’atrophie multi-systématisée (AMS)
• La paralysie supranucléaire progressive (PSP)
• La dégénérescence cortico-basale (DCB)

Diagnostic et traitement

À ce jour, le diagnostic définitif d’un syndrome parkinsonien atypique repose sur un examen pathologique du tissu cérébral, ce qui n’est pas possible du vivant des patients. Par conséquent, les critères cliniques et les moyens exploratoires de plus en plus performants gagnent en importance dans l’établissement du diagnostic.

Pour formuler un pronostic et, à long terme, pour garantir l’efficacité des traitements, il est essentiel de différencier les syndromes parkinsoniens atypiques les uns des autres et de les distinguer de la maladie de Parkinson dès les premiers stades. C’est la raison pour laquelle un diagnostic précoce sûr s’avérerait fondamental pour une meilleure connaissance des causes de la maladie, ainsi que pour le développement de nouvelles options thérapeutiques. En effet, malgré plusieurs décennies de recherche, l’étiologie et les mécanismes pathologiques des syndromes parkinsoniens atypiques restent largement inexpliqués.

Les procédés d’imagerie médicale et les analyses de laboratoire disponibles actuellement, qui ont connu des avancées significatives, contribuent de plus en plus à établir un diagnostic précoce fiable. La recherche s’oriente en priorité vers de nouveaux biomarqueurs spécifiques à chaque syndrome parkinsonien atypique.

Actuellement, les possibilités thérapeutiques sont limitées. Comme le Parkinson, les syndromes parkinsoniens atypiques sont incurables. Le traitement se limite à en soulager les symptômes, mais souvent, la dopamine n’est guère efficace – voire n’agit pas du tout. Les thérapies permettent tout au moins d’améliorer la capacité fonctionnelle, et donc la qualité de vie. Un mode de vie actif, de même que la prévention et le traitement des facteurs de risque, peuvent en outre exercer une influence positive sur les maladies concomitantes comme la démence. Il est par exemple judicieux :

• de traiter les facteurs de risque vasculaire ;
• de pratiquer une activité physique régulière ;
• de dormir en suffisance ;
• de maintenir une alimentation équilibrée ;
• de cultiver des interactions sociales ;
• d’avoir une occupation intellectuelle ; et
• d’éviter l’alcool et le tabac.

Prof. Dr méd. David Benninger, 2025