Qu'est-ce que la maladie de Parkinson ?

Le Parkinson est une maladie neurodégénérative chronique et évolutive.

Il existe différentes formes de syndromes parkinsoniens. Les plus fréquents sont des neurodégénérescences, caractérisées par une altération progressive du système nerveux cérébral due à la perte de fonction ou à la mort de neurones. Les causes exactes de ces lésions cellulaires ne sont toujours pas totalement élucidées.

La maladie de Parkinson, également qualifiée de syndrome parkinsonien idiopathique, s’accompagne d’une perte de fonction progressive et chronique de certaines cellules nerveuses du cerveau qui empire au fil des ans.

Ses principales caractéristiques sont des troubles de la mobilité qui s’expriment sous la forme d’un ralentissement des mouvements (bradykinésie), d’une raideur musculaire accrue et dans de nombreux cas, de tremblements. Parallèlement à ces symptômes dits « moteurs », des « symptômes non moteurs » sont présents mais n’affectent pas la mobilité.

• Épidémiologie
• Symptômes
• Évolution
• Causes
• Diagnostic
• Syndromes parkinsoniens atypiques

Quelle est la fréquence de la maladie de Parkinson ?

• Dans le monde, quelque 10 millions de personnes sont atteintes de la maladie de Parkinson. En Suisse, elles sont plus de 15 000.
• La plupart des parkinsoniennes et parkinsoniens sont âgés de plus de 60 ans au moment du diagnostic.
• Les hommes sont relativement plus touchés que les femmes.
• La maladie n’est héréditaire que dans de rares cas (moins de 10 %).
• L’espérance de vie des personnes concernées est comparable à celle de la population générale en bonne santé.

Que se passe-t-il dans l’organisme ?

La maladie de Parkinson est caractérisée par une perte de fonction de différents neurones, principalement dans la « substance noire » (substantia nigra) du cerveau. Il s’agit d’un groupe de nerfs qui produit la dopamine, un neurotransmetteur. La carence en dopamine qui en résulte est la principale cause des symptômes moteurs. Dès les premiers stades du Parkinson, une perte fonctionnelle d’autres cellules nerveuses entraîne des symptômes non moteurs qui deviennent de plus en plus pénibles pour les personnes concernées au fur et à mesure que leur maladie progresse.

Que ce soit au début de la maladie ou au cours de son évolution, les symptômes varient considérablement d’une personne à l’autre. La maladie progresse également plus ou moins vite. C’est la raison pour laquelle chaque personne concernée est atteinte de « son » Parkinson, caractérisé par une symptomatologie unique.

Symptômes moteurs :

Ralentissement des mouvements (bradykinésie, akinésie)

• Mouvements ralentis : les gestes quotidiens, notamment les automatismes comme la marche ou la déglutition et parfois l’élocution, sont de plus en plus difficiles.
• Motricité fine limitée : des difficultés surviennent au moment de fermer des boutons ou d’utiliser un smartphone, par exemple.
• Mimique et gestuelle : le visage est moins expressif, la gestuelle peut être ralentie et la parole monotone.

Raideur (rigidité)

• Augmentation du tonus musculaire (tension musculaire) : les muscles sont de plus en plus tendus, ce qui donne lieu à une sensation de raideur et/ou de contracture.
• Réduction des mouvements : la raideur peut limiter l’amplitude des mouvements (les pas et l’écriture rapetissent) et donner lieu à une posture voûtée.

Tremblements de repos

• Tremblements involontaires : présents au repos chez deux personnes parkinsoniennes sur trois environ, ils affectent la plupart du temps davantage les bras et les mains que les jambes.
• Tremblements de repos / diminués par le mouvement : les tremblements diminuent nettement ou disparaissent temporairement quand un mouvement ciblé est réalisé (p. ex. saisie d’un verre d’eau).

Instabilité posturale

• Troubles de l’équilibre : l’équilibre est surtout perturbé aux stades avancés de la maladie.
• Risque de chute : l’instabilité peut être à l’origine de chutes.

Symptômes non moteurs :

• Troubles neuropsychiatriques : dépression, anxiété, troubles du sommeil.
• Troubles végétatifs : problèmes de régulation de la pression artérielle, de digestion (défécation retardée ou compliquée), de fonction vésicale, de régulation de la température.
• Troubles sensoriels : troubles olfactifs, douleurs.
• Altérations cognitives : des troubles de la mémoire et de la pensée peuvent se manifester au stade avancé.

La plupart du temps, la maladie de Parkinson débute de manière insidieuse. Très personnels, ses symptômes ne sont pas toujours clairement différenciés. Parmi les symptômes précoces typiques, on compte : le tremblement unilatéral (en particulier des doigts et d’une main), les crampes récurrentes dans certains membres, les contractures chroniques, généralement unilatérales, dans la région du cou et de la nuque, les troubles du sommeil, la fatigue générale et le manque de dynamisme, la constipation persistante, les troubles de l’odorat, mais également les troubles de la marche et les dépressions.

Progression de la maladie

La disparition des cellules dans la « substantia nigra » ne cessant de progresser, les symptômes se multiplient également. Les foulées rapetissent. Les tâches de précision (se laver les dents, fermer des boutons, écrire, bricoler) sont de plus en plus pénibles, la voix devient souvent plus basse et elle perd de son intelligibilité. La mimique diminue, le haut du corps a parfois tendance à se courber vers l’avant.

Une évolution individuelle

Il est important de savoir que le Parkinson évolue de manière très variable. Les symptômes, leur acuité et leur combinaison diffèrent considérablement d’une personne à l’autre.

La phase de « lune de miel »

Durant les deux à cinq premières années de la maladie, parfois même plus longtemps, les symptômes de la plupart des parkinsoniennes et parkinsoniens répondent bien à la médication. Au cours de cette phase dite de « lune de miel », les personnes concernées peuvent mener une vie quasi normale. L’action des médicaments est équilibrée tout au long de la journée. Les fluctuations sont rares, voire complètement absentes.

Stades avancés de la maladie

Au fur et à mesure de la progression de la maladie, les médicaments font moins effet et des variations d’action peuvent se produire. En d’autres termes, les phases de bonne mobilité et les phases d’immobilité peuvent alterner. Des mouvements excessifs involontaires (les dyskinésies) font parfois leur apparition. Il n’est pas rare que des symptômes non moteurs comme les dépressions, les troubles cognitifs et digestifs, les variations de pression artérielle, etc. se multiplient durant cette phase.

Possibilités de traitement

Médicaments : aux stades précoces, la pharmacothérapie peut contrôler efficacement les symptômes. Lorsque la maladie est plus avancée, il peut s’avérer nécessaire d’ajuster la médication ou de combiner les médicaments pour limiter les variations d’action. Une étroite collaboration entre médecin et patient(e) est indispensable.

Neuroréadaptation : les plans d’exercice et de traitement logopédique, ergothérapeutique et physiothérapeutique ciblés peuvent faciliter la gestion du quotidien.

Thérapies automatisées : quand les symptômes ne peuvent plus suffisamment être soulagés par voie médicamenteuse, les thérapies par pompe (apomorphine ou Duodopa®) et les procédures chirurgicales (stimulation cérébrale profonde / SCP ou ultrasons focalisés / UF) peuvent être envisagées. Ces traitements invasifs ont fait la preuve de leur impact positif sur la qualité de vie.

Thérapies complémentaires : les thérapies complémentaires ne remplacent pas les traitements de médecine conventionnelle, mais elles peuvent les compléter avantageusement.

Aujourd’hui, l’espérance de vie des personnes parkinsoniennes ne diffère presque plus de celle de la population générale. Leur qualité de vie peut être stabilisée très longtemps à un bon niveau ou tout au moins à un niveau acceptable.

Bien que la maladie de Parkinson ait été décrite pour la première fois dès 1817 par le médecin anglais James Parkinson, et malgré les efforts substantiels déployés depuis lors par la recherche, ses causes restent inexpliquées dans la plupart des cas.

Il est admis que le Parkinson résulte de l’interaction complexe entre divers facteurs, parmi lesquels une prédisposition génétique, des facteurs environnementaux, des processus de vieillissement et d’autres éléments inconnus.

La recherche se poursuit

La recherche des causes du Parkinson continue sans relâche. Les scientifiques tâchent de comprendre les mécanismes complexes qui participent à l’apparition de la maladie afin de développer des méthodes thérapeutiques encore plus efficaces à l’avenir.

Enseignements importants

• La maladie n’est pas le résultat d’un facteur unique : il n’existe probablement pas une seule cause du Parkinson, mais plutôt un ensemble de facteurs qui interagissent.
• Il est possible d’atténuer les symptômes : bien que la maladie ne soit pas curable, ses symptômes peuvent être traités efficacement, souvent à long terme.
• L’avenir est prometteur : la recherche fait constamment des progrès et l’on peut espérer que de nouvelles options thérapeutiques, plus efficaces, verront le jour à l’avenir.

Le Parkinson commence presque toujours par des troubles qui ne sont pas caractéristiques et qui apparaissent peu à peu. Au cours de cette phase, la médecin traitante ou le médecin traitant est votre contact privilégié.

Important : il est essentiel d’observer les changements et les symptômes sur une certaine période et de les consigner dans une sorte de journal. Montrez-le à votre médecin, qui a besoin d’autant d’informations que possible de votre part. L’établissement précoce du diagnostic lève les incertitudes et les doutes.

Le diagnostic de syndrome parkinsonien idiopathique est d’abord posé sur le plan clinique, c’est-à-dire sur la base d’une description des symptômes et des résultats de l’examen neurologique. Des examens complémentaires tels que l’IRM crânienne, la tomographie par émission monophotonique (TEMP) cérébrale, le DaTSCAN et les ultrasons peuvent faciliter l’établissement du diagnostic.

Pour établir le diagnostic clinique de Parkinson, le ralentissement des mouvements (bradykinésie) et au moins un autre symptôme (par exemple les tremblements ou la raideur) doivent être présents. La réponse à la L-dopa est un important critère complémentaire pour diagnostiquer la maladie de Parkinson.

Les syndromes parkinsoniens dits « atypiques » sont plus rares que la maladie de Parkinson. Ils partagent certaines similitudes, parmi lesquelles des symptômes moteurs tels que le ralentissement et l’appauvrissement des mouvements, la raideur et les tremblements, mais aussi des variations de pression artérielle, des troubles digestifs, des problèmes posturaux et locomoteurs, ainsi que des déficiences cognitives.

Syndromes parkinsoniens atypiques