Das idiopathische Parkinsonsyndrom ist eine fortschreitende, chronische, neurodegenerative Erkrankung (Absterben von Nervenzellen). Hauptmerkmale sind Probleme der Körperbewegungen, bezeichnet als «motorische Symptome», in Form von Bewegungsverlangsamung und Bewegungsverzögerung (Bradykinese), Muskelsteifheit (Rigor) und gegebenenfalls Zittern (Tremor). Es kommen häufig auch nicht-motorische Symptome vor.
Das Parkinsonsyndrom (Morbus Parkinson) ist eine der häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen. Weltweit leben rund 10 Millionen Parkinsonbetroffene. In der Schweiz sind es über 15 000. Es ist in den nächsten Jahren mit einer Zunahme zu rechnen. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung ist eine Mehrheit über 60-jährig. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
In seltenen Fällen (unter 10%) wird die Erkrankung vererbt und lässt sich auf einen bestimmten Gendefekt zurückführen.
Die Lebenserwartung von an Morbus Parkinson Erkrankten ist etwa gleich hoch wie bei gesunden Menschen.
Die Parkinsonkrankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der es zur fortschreitenden Schädigung von Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn (Substantia nigra) kommt. Der resultierende Mangel des Botenstoffs Dopamin führt zu verschiedenen Störungen der Motorik. Diese können durch die Behandlung mit L- Dopa, der Vorläufersubstanz von Dopamin, gut behandelt werden.
Schon früh im Krankheitsverlauf sterben auch in anderen Regionen des Gehirns Nervenzellen ab, die nichts mit der Produktion von Dopamin zu tun haben. Dies führt zu einer Reihe von Symptomen (z. B. vegetative Störungen, Schmerzen, Schlafstörungen, psychische Symptome), die mit fortschreitender Krankheitsdauer für die Betroffenen immer belastender werden.
Die Symptomatik der Parkinsonkrankheit ist sehr individuell. Zudem schreitet die Erkrankung nicht bei allen Patienten und Patientinnen gleich schnell voran. Daher hat jeder Betroffene seinen «eigenen» Parkinson mit ganz individuell ausgeprägter Symptomatik.
Flüssige Bewegungsabläufe fallen zunehmend schwerer. Vor allem automatische Bewegungen wie das Gehen oder Schlucken, die Gesunde ohne nachzudenken ausführen, sind betroffen. Aber auch die Mimik und die Feinmotorik (Knöpfe zumachen, Handy bedienen) sind betroffen. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Akinese zu.
Der Spannungszustand der gesamten Muskulatur ist ständig erhöht. Die Patienten haben den Eindruck, ihre Glieder seien «wie gelähmt». Auch die gebeugte Haltung ist Ausdruck der vermehrten Muskel-Steifheit.
Das Ruhezittern, das bei rund zwei Dritteln der Betroffenen auftritt, ist anfangs in der Regel einseitig ausgeprägt. Die Arme sind meist stärker betroffen als die Beine. Bei gezielten Bewegungen verschwindet das Zittern vorübergehend.
Das Gleichgewicht des Menschen wird durch ein komplexes Regulationssystem sichergestellt, in welchem die automatisch ablaufenden Halte- und Stellreflexe eine zentrale Rolle einnehmen. Das Gleichgewicht bei Parkinson ist vor allem in späteren Krankheitsstadien gestört. Eine gefährliche Folge sind Stürze.
Weitere häufige Symptome der Parkinsonkrankheit sind nicht-motorische Symptome: neuropsychiatrische Probleme (z. B. Depression, Ängstlichkeit), vegetativ-autonome Störungen (z. B. Blutdruckregulation, Verdauung, Blasenfunktion und Temperaturregulation), Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus sowie sensorielle Störungen (z. B. Störung des Geruchssinns, Schmerzen). In fortgeschrittenem Stadium sind kognitive Veränderungen nicht selten.
Parkinson beginnt in der Regel schleichend und mit individuellen, nicht immer klar differenzierten Symptomen. Zu den typischen Frühsymptomen gehören das Zittern an einer Hand, wiederkehrende Krämpfe in einzelnen Gliedern, chronische Verspannungen im Hals- und Nackenbereich, Schlafstörungen, generelle Müdigkeit und Antriebslosigkeit, hartnäckige Verstopfung, Riechstörungen, aber auch Beschwerden beim Gehen sowie Depressionen.
Weil der Zellschwund in der Substantia nigra stetig fortschreitet, nehmen auch die Symptome kontinuierlich zu. Beim Gehen werden die Schritte immer kleiner. Feine Arbeiten (Zähne putzen, Knöpfe zumachen, Schreiben, Basteln) fallen zunehmend schwerer, die Sprache wird häufig leiser und undeutlicher, die Mimik nimmt ab, der Oberkörper kann sich nach vorne neigen.
Wichtig zu wissen ist, dass diese Krankheitsprogression – und damit auch das Symptombild – sehr individuell sind. Verlauf und Schweregrad der Erkrankung variieren von Patient zu Patient stark.
In den ersten zwei bis fünf Jahren der Erkrankung, der sogenannten «Honeymoon-Phase», ist die medikamentöse Behandlung unkompliziert und zuverlässig wirksam, sodass die meisten Patienten ein annähernd normales Leben führen können. In dieser Krankheitsphase ist die Medikamentenwirkung im Laufe des Tages ausgeglichen. Es treten nur geringe oder gar keine Schwankungen auf.
Leider lässt aber mit fortschreitender Erkrankung die Wirkungsdauer der Medikamente nach. Die Symptomkontrolle wird unausgeglichener und schwankt im Tagesverlauf. Folge von Wirkungsschwankungen sind auch unwillkürliche Überbewegungen (Dyskinesien), die sich mit Phasen ausgeprägter Unbeweglichkeit abwechseln. In diesem Krankheitsstadium nehmen nicht selten auch die nicht-motorischen Symptome (Depressionen, kognitive Störungen, Verdauungsstörungen, Blutdruckschwankungen etc.) merklich zu.
Wegen der Wirkungsschwankungen müssen die Intervalle der Medikamenten-Einnahme verkürzt werden. Oder es werden Medikamente kombiniert, die eine verlängernde Wirkung haben. Um eine möglichst optimale Einstellung zu erreichen, müssen die behandelnden Neurologen dem Betroffenen genügend Zeit geben, die Symptome und ihr zeitliches Auftreten zu schildern. Eine aktive Zusammenarbeit von Arzt und Patient ist unerlässlich.
Hilfreich können in späteren Stadien stationäre Einstellungen in einem spezialisierten Parkinsonzentrum sein. Dort können die Wirkung der Medikamente und die Symptomatik über einen längeren Zeitraum genau verfolgt und die Therapie entsprechend angepasst werden. Zudem ist die Neurorehabilitation sehr wichtig, wobei Logopädie, Ergo- und Physiotherapie zum Einsatz kommen. Die gezielten Übungs- und Therapiepläne helfen den Betroffenen, ihren Alltag besser zu meistern.
Wenn mit Medikamenten in Tablettenform keine befriedigende Symptomkontrolle mehr möglich ist, kommen zunehmend Pumpentherapien (Apomorphin oder Duodopa) oder operative Methoden (Tiefe Hirnstimulation/THS oder Fokussierter Ultraschall/FUS) zum Einsatz. Diese apparate-gestützten Behandlungen können nachweislich die Lebensqualität verbessern.
Die Betroffenen haben heute eine annähernd normale Lebenserwartung. Ihre Lebensqualität kann sehr lange auf gutem oder doch wenigstens annehmbarem Niveau stabilisiert werden.
Obwohl die Parkinsonkrankheit bereits im Jahre 1817 vom englischen Arzt James Parkinson erstmals beschrieben wurde und die Forschung seither nach den Ursachen sucht, sind diese in den meisten Fällen nicht bekannt.
Es wird ein Zusammenspiel von genetischer Veranlagung und Einfluss durch Umweltfaktoren diskutiert. Bisher konnte kein einzelner Faktor als alleiniger Auslöser identifiziert werden.
Zwar ist eine Linderung der Symptome möglich – das Fortschreiten der Erkrankung kann aber nicht gebremst oder gar gestoppt werden.
Fast immer beginnt Parkinson mit Befindlichkeitsstörungen. Sie sind uncharakteristisch und gewinnen erst nach und nach an Kontur. Ansprechpartner in dieser Phase ist der Hausarzt oder die Hausärztin.
Wichtig: Beobachten Sie die Veränderungen und Symptome über eine gewisse Zeit und notieren Sie diese in einer Art Protokoll. Zeigen Sie es Ihrem Arzt. Er braucht möglichst viele Informationen von Ihnen. Je früher die Diagnose, desto besser.
Die Diagnose des idiopathischen Parkinsonsyndroms wird primär klinisch gestellt, d.h. aufgrund der Geschichte der Symptome und der neurologischen Untersuchung. Zusatzuntersuchungen wie das Schädel-MRI, das Hirn-SPECT, das DAT-Scan und der Ultraschall unterstützen die Diagnose.
Für die klinische Diagnose müssen Bradykinese und mindestens 1 zusätzliches Symptom wie Tremor oder Rigor nachweisbar sein. Das Ansprechen auf L-Dopa ist ein wichtiges unterstützendes Diagnosekriterium.
Bei knapp vier von fünf Parkinsondiagnosen handelt es sich um den idiopathischen Parkinson (auch: Morbus Parkinson). Die viel selteneren atypischen Parkinsonsyndrome sind daher weniger bekannt.
Neben dem häufigsten und bekanntesten Morbus Parkinson – andere Bezeichnung: idiopathischer Parkinson (iPS) – gibt es mehrere atypische Parkinsonsyndrome (aPS). Die Abgrenzung ist schwierig. Unterschieden werden:
Zur sicheren Diagnose eines atypischen Parkinsonsyndroms (aPS) ist einzig die pathologische Diagnose aus dem Hirngewebe (Biopsie oder Autopsie) zuverlässig. Diese ist am lebenden Patienten nicht machbar. Somit basiert die Diagnose heutzutage einzig auf klinischen Kriterien mit einer Fehlerquote von bis zu 30 Prozent. Die Unsicherheit bei der Diagnosestellung zeigt sich auch in der Tatsache, dass bei mehreren atypischen Parkinsonsyndromen für dasselbe Syndrom verschiedene Kriterienlisten existieren. Ebenso darin, dass immer wieder internationale Überarbeitungen der aktuellen klinischen diagnostischen Kriterien vorgenommen werden (CBD, PSP). Diese Kriterien wurden bislang nie prospektiv validiert oder für jedes aPS klinisch-pathologisch bestätigt. Studien der letzten Jahre haben zudem eine Ausweitung des möglichen Spektrums klinischer Symptome und Befunde gezeigt, so dass die Frühdiagnose bei allen aPS zunehmend schwieriger wird.
Die Abgrenzung der verschiedenen aPS untereinander und gegenüber dem idiopathischen Parkinsonsyndrom (iPS) wäre gerade in frühen Krankheitsstadien wichtig. Dies aus Gründen der Prognose und einer korrekten oder adäquaten Therapie. Zudem wäre eine frühe und eindeutige Diagnose aus wissenschaftlichen Gründen wie die Erforschung der Ursachen oder die Suche nach neuen Therapiemöglichkeiten von grossem Wert. Denn trotz jahrzehntelanger Forschung sind die Ursachen und die Krankheitsmechanismen der aPS weiterhin ungeklärt. Ebenso sind auf therapeutischer Seite die aktuellen Möglichkeiten sehr begrenzt.
Zu einer sicheren und frühen Diagnose tragen die aktuell verfügbaren bildgebenden Verfahren (MRI) und labordiagnostischen Methoden nicht viel bei. Entsprechend geht die Forschung in Richtung Suche nach neuen Biomarkern (Messwerte, die spezifisch sind für ein bestimmtes aPS). Biomarker werden beispielsweise eingesetzt in genetischen Analysen oder in speziellen Labormethoden bei der Untersuchung von Serum und Nervenwasser sowie in speziellen funktionellen Bildgebungsverfahren.
James Parkinson (1755–1824) hat 1817 das Buch An Essay on the Shaking Palsy veröffentlicht. Darin schildert er die Symptome von Morbus Parkinson. Der Tremor (Zittern), die Akinese (Bewegungsstörung) und die posturale Instabilität, die sich in häufigen Stürzen manifestiert, finden sich zwar schon früher in der Literatur. Parkinson war aber der Erste, der entdeckte, dass alle Symptome zu ein und demselben Krankheitsbild gehören.
Die Einführung des Wirkstoffes Levodopa hat die medizinische Therapie von Parkinsonbetroffenen in der Schweiz um 1970 revolutioniert. In den neurologischen Universitätskliniken wurde Levodopa für eine grössere Zahl von Parkinsonpatienten und -patientinnen verfügbar.
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