Qu'est-ce la maladie de Parkinson ?

Le syndrome de Parkinson idiopathique est une affection neurodégénérative évolutive chronique (nécrose des cellules nerveuses). Les symptômes moteurs sous forme d’un ralentissement et d’un retardement des mouvements (bradykinésie), d’une rigidité des mouvements (rigor) et, le cas échéant, d’un tremblement (tremor) constituent les caractéristiques principales de la maladie. Des symptômes non moteurs surviennent également très souvent.

• Épidémiologie de la maladie de Parkinson
• Symptômes de la maladie de Parkinson
• Évolution de la maladie de Parkinson
• Les causes de la maladie de Parkinson
• Le diagnostic de la maladie de Parkinson
• Syndromes parkinsoniens atypiques
• Faits historiques sur la maladie de Parkinson

Fréquence

Le syndrome parkinsonien (maladie de Parkinson) figure parmi les maladies neurodégénératives les plus fréquentes. On dénombre près de 10 millions de parkinsonien(ne)s dans le monde. Plus de 15 000 vivent en Suisse. Dans les prochaines années, il faut s'attendre à une augmentation. Lors du diagnostic, la plupart des parkinsonien(ne)s ont plus de 60 ans. Les hommes sont un peu plus souvent atteints que les femmes.

Transmissibilité

Dans de rares cas (moins de 10%), la maladie est héréditaire.

Espérance de vie

L’espérance de vie des personnes atteintes de Morbus Parkinson est presque aussi élevée que celle des personnes en bonne santé.

Ce qui se passe dans l’organisme

Le Parkinson est une maladie neurodégénérative qui provoque la destruction progressive des neurones responsables de la production de dopamine dans le cerveau (substance noire). La carence en dopamine qui en résulte est à l’origine de divers troubles de la motricité. Ces derniers peuvent être traités de manière adéquate par administration de L-Dopa, le précurseur de la dopamine.
Relativement tôt dans l’évolution de la maladie, aussi des neurones qui n’ont rien à voir avec la production de dopamine meurent dans d’autres régions du cerveau. Ce processus génère une série de symptômes (par ex. troubles végétatifs, douleurs, troubles du sommeil, symptômes psychologiques) qui deviennent de plus en plus pénibles pour les parkinsonien(ne)s au fur et à mesure que la maladie progresse.

Les symptômes de la maladie de Parkinson varient considérablement d’une personne à l’autre. De même, la maladie ne progresse pas au même rythme chez tous les patients. Chacun est atteint de « son » Parkinson, caractérisé par une symptomatologie unique.

Ralentissement des mouvements (bradykinésie, akinésie)

Les successions de mouvements fluides sont de plus en plus difficiles. Ce sont principalement les automatismes primaires comme marcher ou avaler - que les personnes en bonne santé effectuent sans réfléchir - qui défaillent, mais la motricité fine et la mimique sont également affectées. Cette akinésie augmente au fur et à mesure que la maladie progresse.
Rigidité (raideur)

La maladie de Parkinson accroît en permanence la tonicité de tous les muscles. Les patients ont l’impression que leurs membres sont « paralysés ». Leur position voûtée est elle aussi une expression de la raideur musculaire accrue.

Tremblements de repos

Les tremblements de repos, qui se manifestent chez près des deux tiers des parkinsoniens, sont souvent plus prononcés d’un côté aux stades précoces de la maladie. Les bras sont généralement plus fortement touchés que les jambes. Les tremblements disparaissent provisoirement lors des mouvements ciblés.

Instabilité posturale

L’équilibre est assuré par un système de régulation complexe, dans lequel les réflexes automatiques posturaux et stationnaires jouent un rôle central. Aux stades avancés de la maladie de Parkinson, sa perturbation peut entraîner des chutes dangereuses.

Autres symptômes

Il y a d'autres symptômes, non-moteurs. Parmi les autres symptômes fréquents de la maladie de Parkinson, on compte les problèmes neuropsychiatriques (par ex. la dépression et la peur), les troubles végétatifs-autonomes (par ex. la régulation de la tension artérielle, la digestion, la fonction de la vessie et la régulation de la température), les troubles du rythme circadien veille-sommeil et les troubles sensoriels (par ex. les troubles de l'odorat, douleurs). Aux stades avancés, les troubles cognitifs ne sont pas rares.

L’atrophie cellulaire dans la substantia nigra progressant constamment, les symptômes se multiplient également. Les foulées rapetissent. Les tâches de précision (se laver les dents, fermer des boutons, écrire, bricoler) sont de plus en plus pénibles, la voix devient souvent plus basse et elle perd de son intelligibilité. La mimique diminue, le corps a parfois tendance à se courber vers l’avant.

Il faut savoir que la progression de la maladie et sa symptomatologie sont très personnelles. Son évolution et son degré de gravité varient considérablement selon les patients.

Les deux à cinq premières années de la maladie, pendant la phase dite de « lune de
miel », le traitement antiparkinsonien médicamenteux est simple, fiable et efficace ; la plupart des patients peuvent vivre quasiment normalement. Au cours de cette première phase, l’action médicamenteuse est très équilibrée pendant la journée ; les fluctuations sont rares, voire complètement absentes.

Malheureusement, à mesure que la maladie progresse, l’effet des médicaments s’affaiblit. Le contrôle des symptômes devient plus difficile et varie pendant la journée. Les mouvements excessifs involontaires (dyskinésies), qui alternent avec des phases d’immobilité marquée, constituent une conséquence des fluctuations d’action. À ce stade, il n’est pas rare que les symptômes non moteurs (dépressions, troubles cognitifs, troubles de la digestion, fluctuations de la tension artérielle, etc.) augmentent également.
Compte tenu des variations d’action, les intervalles entre les prises de médicaments doivent être réduits. Il est également possible d’utiliser les médicaments en association avec des substances qui prolongent leur action. Afin d’optimiser le réglage, les neurologues traitants doivent laisser à la personne concernée suffisamment de temps pour décrire ses symptômes et le moment de leur apparition. Une étroite collaboration entre le médecin et le patient est indispensable.

Aux stades avancés, il peut s’avérer utile de procéder à des bilans stationnaires dans un centre Parkinson spécialisé. Au cours du séjour, l’effet des médicaments et les symptômes peuvent être contrôlés précisément sur une plus longue période et le traitement peut être adapté en conséquence. Par ailleurs, la neuroréadaptation (logopédie, ergothérapie et physiothérapie) est essentielle. Les programmes d’exercices et de traitement ciblés qui sont élaborés peuvent aider les parkinsoniens à mieux gérer leur quotidien.

Quand les médicaments par voie orale ne permettent plus de contrôler les symptômes de manière satisfaisante, les thérapies par pompe (apomorphine ou Duodopa®) ou les méthodes chirurgicales (stimulation cérébrale profonde ou ultrasons focalisés) peuvent être envisagées. Ces traitements invasifs ont fait la preuve de leur efficacité.

Aujourd’hui, les patients ont une espérance de vie presque normale et leur qualité de vie peut être stabilisée très longtemps à un bon niveau ou tout au moins à un niveau acceptable.

Bien que la maladie de Parkinson ait été décrite pour la première fois en 1817 par le médecin anglais James Parkinson, et malgré les importants efforts déployés depuis lors par la recherche, ses causes restent inexpliquées dans la plupart des cas.
Il semble néanmoins qu’elle résulte d’une combinaison de facteurs environnementaux et d’une prédisposition génétique. Jusqu’à présent, aucun facteur particulier n’a pu être identifié comme étant le seul déclencheur.
Il est possible d’en atténuer les symptômes, mais à ce jour rien ne permet de ralentir ou de stopper sa progression.

La maladie de Parkinson commence presque toujours par des phénomènes d’indisposition physique. Ils ne sont pas caractéristiques et ils ne se précisent que peu à peu. Au cours de cette phase, le médecin traitant est l’interlocuteur privilégié.

Il est essentiel d’observer les changements et les symptômes sur une longue période, tout en les consignant dans un « journal » qui sera ensuite présenté au médecin. En effet, ce dernier a besoin du plus grand nombre d’informations possible. Plus le diagnostic est établi rapidement, mieux c’est.

À l’heure actuelle, le diagnostic du syndrome parkinsonien idiopathique est principalement clinique. Il repose sur les antécédents symptomatiques et les investigations neurologiques. Les examens complémentaires tels que l’IRM crânienne, la tomographie par émission de simples photons (TEMP), le DaT-Scan et l’échographie apportent une confirmation.

Pour établir le diagnostic clinique, la bradykinésie et au moins un autre symptôme (par exemple les tremblements ou la raideur) doivent être présents. La réaction à la L-Dopa est un important critère d’aide pour diagnostiquer la maladie de Parkinson.

Quatre parkinsoniens sur cinq souffrent du syndrome parkinsonien idiopathique (ou maladie de Parkinson). Beaucoup plus rares, les autres syndromes parkinsoniens atypiques sont moins connus.

De nombreux syndromes parkinsoniens atypiques (SPA) gravitent dans l’orbite de la maladie de Parkinson, c’est-à-dire du syndrome parkinsonien idiopathique, forme la plus fréquente et la plus connue. Ils se différencient difficilement les uns des autres. On distingue :

• l’atrophie multi-systématisée (AMS) et ses sous-types
• la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et ses sous-types
• la dégénérescence cortico-basale (DCB) et ses sous-types
• la démence à corps de Lewy (DCL)

Pour diagnostiquer à coup sûr un syndrome parkinsonien atypique (SPA), seul le diagnostic pathologique du tissu cérébral (par biopsie ou autopsie) est fiable. Il est impossible de le réaliser sur des patients en vie. Aussi, de nos jours le diagnostic repose-t-il uniquement sur des critères cliniques – et le taux d’erreur peut atteindre 30 %. L’existence de plusieurs listes de critères pour un même groupe de symptômes dans le cas de différents syndromes parkinsoniens atypiques prouve l’incertitude qui prévaut lors de l’établissement du diagnostic. Il en va de même des révisions internationales récurrentes des critères de diagnostic clinique en vigueur (DCB, PSP). À ce jour, jamais ces critères n’ont été validés de manière prospective ni confirmés sur le plan clinique-pathologique pour chaque SPA. En outre, les études publiées ces dernières années ont révélé un élargissement du champ des symptômes et troubles cliniques possibles, ce qui accroît la complexité du diagnostic précoce de tous les SPA.

La différenciation des différents SPA entre eux et par rapport au syndrome parkinsonien idiopathique (SPI) est cruciale, surtout aux stades précoces de la maladie. Il serait en effet possible d’établir plus aisément un pronostic et de mettre en place un traitement adéquat. Par ailleurs, un diagnostic précoce univoque est fondamental pour le progrès scientifique et une meilleure connaissance des causes de la maladie, ainsi que pour la recherche de nouvelles options thérapeutiques. Malgré plusieurs décennies de recherche, l’étiologie et les mécanismes pathologiques des SPA restent incertains. Sur le plan thérapeutique, les possibilités actuelles sont encore très limitées.

Les procédés d’imagerie médicale (IRM) et les méthodes de diagnostic de laboratoire disponibles actuellement ne permettent guère d’établir un diagnostic précoce fiable. En conséquence, la recherche s’oriente vers de nouveaux biomarqueurs (mesures spécifiques à un SPA). Ils sont par exemple intégrés dans des analyses génétiques ou des méthodes d’essai en laboratoire permettant l’examen du sérum ou du liquide céphalo-rachidien. On les utilise aussi dans des procédés d’imagerie fonctionnelle spécifiques.

Il y a deux siècles, James Parkinson (1755-1824) publiait l’ouvrage An Essay on the Shaking Palsy (1817), dans lequel il décrit les symptômes du syndrome parkinsonien. La littérature mentionnait déjà les tremblements, l’akinésie (trouble de la mobilité) et l’instabilité posturale (qui se manifeste par des chutes fréquentes). Mais c’est Parkinson le premier qui associa tous ces symptômes à une seule et même maladie.

La lévodopa a été mise à la disposition des services universitaires suisses de neurologie pour le traitement des parkinsonien(ne)s dans les années 1970. L’introduction de la substance active lévodopa a révolutionné la prise en charge thérapeutique des parkinsonien(ne)s.